부신피질기능저하증의 원인, 진단, 치료 / 급성부신피질기능저하증

I. 부신피질기능저하증의 원인과 증상

부신피질기능저하증은 ACTH가 감소하여 Cortisol이 부족한 이차성저하증, Cortisol 자체가 부족하여 보상적으로 ACTH가 증가하는 일처성 저하증으로 나뉜다.

 

부신피질기능저하증의 증상
Glucocorticoid 결핍증상	피로, 식욕부진, 체중감소, 열 Normochromic Anemia, 림프구증가증, 호산구증가증 TSH의 증가, 저혈당, 저나트륨혈증(by AVP release) 저혈압, 기립성 저혈압
Mineralocorticoid 결핍증상 (일차성기능저하증에서만 발생)	복통, 구역, 구토 어지러움, 기립성저혈압 혈장 크레아티닌증가(by. 혈액량감소) 저나르륨혈증, 고칼륨혈증
Adrenal Androgen 결핍증상	기력감소 성욕감소(특히,여성) 음모, 액와모감소(특히, 여성)
기타증상	Hyperpigmentation(일차성 기능저하증에서만 발생)

 

부신기능저하증은 전체적인 기력감소, 혈압감소, 혈당감소등이 증상이다. 중요한점은 색소침착과 Mineralocorticoid 결핍증상은 일차성 부신피질기능저하증에서만 발생한다는 것이다. 이차성 부신기능저하증에서는 ACTH가 증가하지 않아 색소침착증상이 없다. 또한, 이차성기능저하증에서는 부신의 기능자체는 정상이므로 RAAS(renin-angiotensin-aldosteron)에 의해 조절받는 mineralocorticoid의 분비는 정상적으로 되기 때문이다.

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II. 일차성부신피질기능저하증(Addison's disease, 에디슨병)

■ 원인

- Idiopathic atrophy(자가면역성 위축) : 서구에서 가장흔한 원인으로 하시모토갑상샘염, 갑상선기능항진증, 1형당뇨병, MENII 같은 다른 자가면역질환과 동반하는 경우가 많다.

- 결핵균(M.tuberculosis) : 국내에서 가장 흔한원인이다.

■ 증상

- 만성적으로 서서히 쇠약증상, 식욕부진, 오심, 구토, 공복시 저혈당

- 알도스테론결핍증상, 안드로젠결핍증상 존재 (저혈압, 고칼륨혈증, 저나트륨혈증)

- 피부의 색소침착(팔꿈치, 손바닥주름, 유룬등에 멜라닌세포증가)

■ 검사결과

- 코티솔, 알도스테론 수치의 감소

- 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 고칼슘혈증

■ 진단

- 급속 ACTH 자극검사

☞ aldosteron이 반응없으면 일차성 부신피질기능저하

☞ aldosteron이 증가하면 이차성부신피질기능저하

■ 치료

- Hydrocortisone + Fludrocortisone

- 나트륨섭취, 스트레스 상황에서는 호르몬 투여량 증가

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III. 이차성부신피질기능저하증(glucocorticoid-induced adrenal infficiency)

■ 발생증가요인 (HPS axis 억제)

- 스테로이드제제의 사용의 기간과 용량에 따라 억제

- 반감기가 길수록 발생 (hydrocortisone < prednisolone < dexathasone)

- 전신적 치료 > 안구내, 흡입, 국소적

- 자주 사용할수록

- 저녁사용 > 아침사용

■ 검사결과

- 아침 혈장 코티솔 < 3ug/dl (오후 혈장 코티솔 수치는 가치X)

■ 진단

- Rapid ACTH stimulation test < 18mcg/dL​

■ 치료

- Glucocorticoid 보충을 통해 H-P-A axis 회복

(6-12개월정도소요, H>P>A순으로 회복된다)

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IV. 급성부신피질기능저하증(adrenal crisis)

■ 원인

- 만성부신피질기능저하증의 급속한악화

- 부신피질기능저하증 환자에서 스테로이드 투여의 급속 중단

- 패혈증, 외과적 스트레스 (m/c)​

- 양측 부신피질의 괴사

- 수막구균, 녹농균패혈증, 항응고제 사용시, 임신시, 각종 쇼크에서 악화

■ 증상

- 심한 구역감, 구토, 저혈압, hypoadrenergic shock, 의식저하

■ 검사혈과

- 이유없이 낮은 저혈압, 저혈당, 고칼륨혈증, 저나트륨혈증

■ 치료

- 수액(5% D/S 정맥주사)

- 고용량 스테로이드 정맥투여(고용량이므로 fludrocortisone은 필요 X)​

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