칼만증후군의 진단,치료 | 두개인두종 | 뇌하수체의 발생과정

I. 시상하부 질환 서론

시상하부질환이라고 강조되어서 나오는 질병은 다른 내분비 질환들에 비해 주목받지는 못하긴 하지만,

그래도 정리하고 넘어가면 좋을거 같아서 간단히 정리합니다.

Kallmann's syndrome, 시상하부기능이상 정도 알아두면 될것

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II. 시상하부 질환들

     -1) 종양성 질환  

       ● Craniopharyngioma(두개인두종)

석회화를 자주 동반하는 종양

대부분 소아에서 발생하나, 45%는 20세 이후 발생함

증상: 뇌하수체기능저하증 90%. 요붕증 10%

검사: Brain MRI, brain CT,x-ray (sellar calcification)

치료: 수술

예후: 3cm 미만일 경우 예후 양호, 양성이나, 임상적으로 악성인 경우가 꽤 존재

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▼ 아래는 두개인두종이 발생하는 과정에 대한 설명 (뇌하수체발생)

뇌하수체 후엽은 시상하부와 신경으로 연결되어 neurohypophysis라 부르며, 전엽의 경우시상하부와 혈관으로 연결되어있고 호르몬을 통해 신호를 전달 받으므로 adenohypophyis라 부른다. 붙어있는 두조직이 완전히 다른 성격을 보이는것이 두개인두종과 관련이 있다.

뇌하수체가생길때 머리쪽에서 내려온 neuroectoderm(신경기원)이 뇌하수체후엽이되었고, 입에서 부터 올라온 oral ectoderm(인두상피)이 뇌하수체전엽이 되었고, 각각의 근본 발생이 달라 두조직의 차이점이 발생한다.

이때, oral ectoderm에서 뇌하수체 전엽이 떨어져나오는 과정 뇌하수체 부근에 발생하는 Rethke's pouch(라트케낭 잔유물)이 두개인두종양이 되는 것이다.

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뇌하수체의 발생 과정

      ●  Germcell tumor(생식세포종양)

20대미만 뇌종양의 5%, 10-20대 남성 호발

배아종(germinoma)가 가장 흔하고 예후가 좋고, 기형종(teratoma) , 난황낭종양(yolk sac tumor), 융모막암종(choriocarcinoma), 배아암종(embryonal carcinoma) 순으로 발생하고, 혼재성으로 발생하기도한다

제3 뇌실에서 기원,간혹 시상하부 침윤 또는 전이할수도 있음

증상: 요붕증, 뇌하수제전엽기능저하증, 복시, 두통, 구토, 기면

진단: 종양유형마다 표지자, 종양절제후 병리진단

치료: 수술이후 RTx. or CTx.

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-2) 침윤성질환

• 조직구증(histiocytosis)
• 결핵
• Sarcoidosis
• amyloidosis

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-3) 선천성질환      

        ● Kallmann (칼만증후군)

호르몬: LH, FSH 의 감소 & 다른 호르몬정상 & 테스토스테론or 에스트라디올의 감소

⇒ 성관련 호르몬 기능만 감소

증상: 무월경, 2차성징없음, 후각장애, 불임

진단: 호르몬검사, GnRH자극검사, Olfactory bulb가 보이지 않음(후각상실이 중요한 특징!!)

치료: 남성의 경우 testosterone 보충, 여성의 경우 estrogen and progesteron 투여

단, 임신을 원할경우 GnRH pulse 치료 필요함.

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칼만증후군 _ 서울아산병원 질병백과