성장호르몬 분비와 기능 | 말단비대증의 증상, 진단, 치료 | 뇌하수체전엽질환

I. 성장호르몬의 분비와 기능

말단비대증을 알기전에 성장호르몬의 분비와 그 기능에 대해서 먼저 알아야한다.

좌측: 시간대별 성장호르몬 분비(가이톤생리학), 우측 : 생애주기별 성장호르몬의 분비(Beren and levy physiology)

 

1) 성장 호르몬 수치

• 성장호르몬은 깊은잠에 들고나서 초기, 격렬한 운동시 분비가 박동성으로 증가된다(stress hormone)
• 사춘기에 가장 성장호르몬의 분비는 가장 높고, 노년에도 청소년기의 1/4 정도 분비된다.

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2) 성장호르몬의 분비조절

• 성장호르몬의 조절은 시상하부 - 뇌하수체 전엽 - 간 axis를 통해서 이루어진다. (feedback)
• GHRH 신경에 의해 분비 촉진(스트레스, 운동, 기아. 저혈당. 노화)
• Somatostatin 신경에 의해 분비 억제

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3) 성장호르몬의 기능과 작용

 

Beren and Levy physiology - 성장호르몬의 작용

 

 

성장호르몬의 주 역할은

지방위주의 에너지 사용 ↑ & 탄수화물과 단백질의 보전방향

근육: 포도당 흡수 ↓

지방: 지방분해촉진 ↑

간 : 포도당신생합성 ↑

각종기관 : 인슐린저항성 ↑ , 크기및 기능 증가

 

⇒ 지방분해촉진, 단백합성증가, 고혈당상태 유지

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II. 말단비대증 = 성장호르몬을 분비하는 뇌하수체 선종이 주 원인

1) 양상

대부분 거대선종, 서서히 증상이 발현되며, 30~40대 많이 발견됨

• Acral bony overgrowth: 성장기에는 거인증, 성장종료후는 손과 발의 비대, 하악돌출, 흉곽과 전두동의 비대
• 연조직의 비대: 안면피부의 두께증가, 발꿈치 연조직비대, 혀의 비대, 코와 입술의 비대
• 기타 질환 동반: 고혈압, 심근비대, 심부전, 수면무호흡증, 대장용종증, 손목터널증후군, 당뇨
• 종양 압박증상 : 두통, 시야결손
• 뇌하수체 기능저하증 : 거대선종에 의한 stalk 압박 또는 다른 뇌하수체 조직 파괴

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2) 혈액 검사소견

• 내당능장애 또는 당뇨병
• 혈중 인 ↑
• 고칼슘뇨증과 신장결석의 증가

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3) 영상소견

• 터기안 확장
• 전두동 및 상악동 크기 ↑ & 하악골 크기 ↑
• 발꿈치 연조직 두께 ↑

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4) 진단

■ 선별검사 - 혈청 IGF-1 수치의 증가 (성장호르몬은 박동성이라 큰의미없음)

■ 확진검사 - 성장호르몬 억제검사 (경구당부하 75g OGTT) _ [ 정상인의 경우 GH < 0.4 ug/L 억제됨 ]

■ 추가검사 - 다른 호르몬 수치 검사 (⅓ 프로락틴수치증가된 경우존재, stalk압박 또는 프로락틴종양동반)

- Sellar MRI

- 시야검사

5) 치료

1st : 접형골경유 종양절제술(TSA. transsphenoidal adenoectomy)

▶ 완치기준 - 기저 성장 호르몬 < 2.5ug/L

- 경구당부하 검사 후 성장호르몬 < 1ug/L

- IGF-1 농도 정상

2nd : 수술후 보조 약물 요법

Somatostatin analogue : Oceterotide, Lanerotide _ 소마토스타틴 유사체 ▶ IGF, GH으로 치료평가

GH receptor antagonist : Pegvisoment _ 성장호르몬 수용체 길항제 ▶ IGF으로 치료평가

Dopamine agonist _ 젖흐름증시 제한적 사용

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*** 말단비대증 환자 총정리

1. 거인증, 얼굴의 크기증가, 신발&반지 안맞으면 의심
2. 선별검사: serum IGF, 확진검사 : 75g 포도당부하검사 ⇒ 둘을 헷갈리지말고 잘 기억!
3. 치료 : 수술이 TOC, 보조적으로 소마소스타틴 유사체 (~otide로 치료)

+ 치료평가는 basal GH < 2.5 , normal IGF, OGTT <1.0