뇌하수체 기능 저하증 | 쉬한 증후군(sheehan's syndrome)증상, 원인, 치료

I. 뇌하수체 기능 저하증

1) 뇌하수체 기능저하증의 원인

시상하부 - Stalk - 뇌하수체 (Radiopedia.org)

 

 

<1> 뇌하수체 질환

• 종양 - 선종,두개인두종,터기안 주변 종양
• 출혈 - 산후출혈(sheehan syndrome)
• 감염 - 출혈열, 결핵
• 침윤 - lymphocytic hypophysitis
• 의인 - 수술이후, 방사선치료 이후

<2> stalk

• 수술, 외상, 종양, 동맥류에 의한 압박

<3> 시상하부질환

• 두개인두종, 특발성, 선천성질환(칼만), 의인성, 악성종양, 결핵, 침윤성

​

2) 임상 양상

■ 종양 자체 증상: 두통, 시야결손, 외안신경마비, 압박증상

■ 시상하부증상: 체온조절장애, 비만, 수면장애, 의식장애

■ 호르몬 결핍에 따른 증상

- 성장호르몬결핍 : 성장장애(소아), 체지방증가,골밀도감소,운동능력감소, 근력감소 (성인)

- 프로락틴결핍 : 산후 수유불가능 (특히 Sheehan 증후군에서 잘보임)

- 성선자극호르몬결핍 : 2차성징지연, 성욕감퇴, 무월경, 유방위축(여성)

2차성징지연, 발기부전, 음모소실, 고환위축, 근력저하 (남성)

- 갑상선자극호르몬결핍 : 2차-갑상선기능저하(추위불내성, 건성피부, 서맥, 쉰소리, 변비, 소아성장장애)

- 부신피질자극호르몬결핍: 2차-부신피질기능저하(허약, 무력, 기립성저혈압, 오심, 구토)

피부색소침착 (addison 병에서만), 저나트륨혈증, 고칼륨혈증(Rare)

- 항이뇨호르몬 결핍 : 요붕증

※ 호르몬 결핍의 순서 : GH ⇒ FSH,LH ⇒ TSH ⇒ ACTH 순으로 증상 발생

​

3) 진단

■ 호르몬 결핍 증상

■ 호르몬 수치 검사

- 자극호르몬 & 작용호르몬 사이의 비교, (1차성인지 2차성인지 감별, 또한 프로락틴증가시 상위문제가능성 ↑) - 복합뇌하수체자극검사 (인슐린+TRH+GnRH) _ 자극에 따라 합당한 호르몬 분비능있는지 확인

☞ 인슐린(저혈당유발)시 GH, ACTH 자극

☞ TRH은 프로락틴, TSH 자극

☞ GnRH는 LH,FSH 자극

- sellar MRI, 시야검사

​

4) 치료

■ 원인질환의 치료(종양제거, 면역질환은 억제제치료)

■ 호르몬 보충 (보통 비용과 투약의 편의성 문제로 표적장기호르몬 > 뇌하수체호르몬)

ACTH 결핍	hydrocortisone, prednisolone (수술이나, 감기 같은 스트레스 정도 따라 증량)
TSH 결핍	L-thyroxine (if ACTH 결핍공존시, 스테로이드를 먼저주고 티록신을 줍니다)
LH & FSH 결핍	남자; testosteron 여자: Estradiol/progesterone 단, 임신을 원할경우 GnRH pulse 치료 필요
GH 결핍	성장기에 GH 보충
프로락틴결핍	보충 필요없음

II. 쉬한증후군(Sheehan's, Postpartum pituitary infraction)

1) 원인

임신중 뇌하수체가 비대해지는데, 분만시 과다출혈이 발생하면 →커진 뇌하수체 + 혈액공급 저하로 인해 Pituitary infarction이 발생하고 뇌하수체의 기능저하가 발생함.

2) 양상

뇌하수체의 75%이상이 파괴되어야 서서히 증상발생

분만후 젖안나옴, 분만후 오랜기간 무월경, 음모감소 증상 (보통 전엽이 혈류부족에 더 취약해 요붕증은 X)

3) 치료

Cortisol 먼저 보충 → 이후 갑상선호르몬 보충

​

*** 총정리

♣ 뇌하수체의 기능이 떨어지는 순서와 보충의 순서는 반대다.

기능저하 순서는 GH → FSH,LH → TSH → ACTH 순으로 발생하지만,

호르몬 보충순서는 Cortisol 보충 후 → 갑상선호르몬 보충후 → 기타 호르몬 보충을 고려한다

2. 검사는 인슐린(GH,ACTH) + TRH(TSH,PRL) + GnRH(LH,FSH)를 검사하는 복합뇌하수체자극검사 이용

3. 난산 분만후 젖이 안나올경우 쉬한증후군을 생각해보자.