두드러기와 혈관부종의 기전과 치료 | IgE 매개, Bradykinin 매개 | 항히스티민제

I. 두드러기랑 혈관부종의 정의와 기전 

■ 정의 

>>> 국소, non-pitting edema
- 두드러기(urticaria) : 진피 상부에만 국한되어 있으며, 경계가 분명하고 창백한 팽진 

▶ 사지와 혈관 위주 

- 혈관부종(angioedema) : 피하지방층을 포함한 깊은 층까지 포함한 부종 

▶ 눈 주변 입술 얇은 피부 위주로 

■ 증상

- 혈관부종은 눈 주변과 입술에 존재하고, 두드러기는 사지와 얼굴에 위치함 

- 대부분 2일 이내에 사라진다, 만약 3일이상 지속될 경우 혈관염 두드러기 

- 가려움증이 있지만, 최근사이 생기고 사라지는 양상임  (<-> 아토피성 피부염)
- 부종이 상기도에 나타나는 경우 응급, 그렇지 않으면 self - limited 한 질환 

■ 두드러기 및 혈관부종의 원인

1) IgE-dependent

- 특정항원에 대한 알러지반응 

- 물리적자극에 대한 알레르기반응 : 피부묘기증, 한랭, 일광, 압박성, 콜린성

- 자가면역반응 

2) Bradykinin 매개 

- 유전성 혈관부종 : C1 inhibitor 결핍(type1), C1 inhibitor 기능이상(type2)

- 후천성 혈관부종 : C1q 항체 감소, 항원항체 반응을 통한 C1 inhibitor 결핍

- 약물성 : ACEi

3) Complement 매개 

- 혈관염, 혈액반응

4) 비면역성 매개 

- 비만세포 직접 자극 : 항생제, 아편계약물, 조영제

- 아라키돈산 관련 : 아스피린, NSAID

II. 두드러기 질환의 종류 

1) 항원에 의한 두드러기(꽃가루, 음식, 곰팡이) 

▶ 치료 : 회피요법, 항히스타민제

2) 피부묘기증

- 기계적 자극후 선형의 팽진, IgE 매개 

- skin prick test 금기(모든 자극에 팽진이 발생함), 혈청 특이 IgE 검사만 가능함

3) 콜린성 두드러기 

- 1~2mm 아주 작은 크기의 가려운 팽진 + 주위의 홍반

- 심부체온이 증가 할경우 발생 : 목욕, 운동 

- 운동 유발검사, 메타콜린 피부검사 시행

4) 운동유발 두드러기

- 홍조, 발적, 두드러기 발생 

- 운동으로 유발되나, 두드러기의 크기가 작지 않고, 따듯한 물로는 유발되지 않음

5) 한랭 두드러기 

- ice cube test, cryoglobulin 측정, cold agglutinin 측정 

6) 기타 두드러기 

▶ 수인성, 압력성, 일광성, 진동성, 열...

III. 혈관부종질환의 종류

혈관부종의 감별진단

■ IgE 매개 혈관부종, 특발성 혈관부종

- 상기도 침범 소견 X : 항히스타민제(H1 anti)

- 증상 자체가 심한 경우 : IV 항히스타민제 + IV 스테로이드

- 상기도 침범 소견 O : 아나필락시스, epinephrine
  쉰목소리 -> 후두침범 의심

■ Bradikinin 매개 혈관부종 

- 증상 

혈관부종위주의 증상이 나타나며, 위장관부종시 복통, 후두부종시 사망가능성 있음

가려움증이나 두드러기가 동반 X 

1) 유전성 혈관부종 

- Type 1 (85%, m/c)

상염색체 우성질환으로 C1 esterase inhibitor(C1 IHC)의 결핍으로 발생함 

C4 감소, C1-INH 감소, C1q 정상 

- Type 2 

C1-INH의 결핍은 없으나 기능장애로 인해 발병 

C4 감소, C1-INH 정상, C1q 정상 >> C1-INH 기능검사에서 이상

2) 후천성 혈관부종

자가항체로 인해 후천적으로 발생함

 C4 감소, C1-INH 감소, C1q 감소(Ab로 선천성에서는 정상인 지표

- 치료 : 부족한 효소를 넣어줌 

C1 INH (recombinant or plasma-derived C1 INH)

Bradykinin receptor antagonist : icatibant

Kallikrein inhibitor (bradykinin 생성억제제) : ecallantide 

일반적인 혈관부종 치료인 에피네프린, 항히스타민, 스테로이드는 효과가 없음 

후천성 혈관부종의 경우 치료 후 전신스테로이드 사용가능, 에피네프린은 일시적 효과가 있음 

IV. 두드러기와 혈관부종의 치료 

1) 원인 회피

2) Non-sedating H1 blocker : Loratadine, Fexofenadine, Cetirizine, Levocetirizine, Desloratidine, Cyproheptadine

* loratatidine, cetirizine : 임산부에서 사용가능 

3) nsAH1 증량 or sAH1 병합 or H2 blocker 병합 

- sAH1 : hydroxyzine, chlorpheniramine, diphenhydramine

- AH2 : cimetidine, ranitidine, famotidine

- 기타 약물 : 루코트리엔 길항제(montelukast, zafirlukast), TCA(doxepin)

4) 전신 스테로이드 [국소 스테로이드는 효과 X]

5) omalizumab or 면역억제제(사이클로스포린...)