베체트병 증상, 진단, 치료 | Bechet's disease | HLA-B51

I. 베체트병의 정의

- 반복적인 구강 및 생식기 궤양, 포도막염, 피부병변을 나타내는 만성 염증성 질환

- 혈관염 질환으로 분류

- 서양 < 동아시아, 지중해, 서아시아에서 호발

- 10대-30대 호발, 남성이 더 증상이 심한편

II. 임상양상

1) 구강궤양(aphthous ulceration)

- 1-2주간 발생하는 다발성 & 재발성 궤양, 반흔 없이 치유

2) 성기궤양 (>75%)

- 남성은 음낭, 여성의 경우 질에 호발 하며, 구강궤양보다 더 깊고 흉터를 남길 수 있음

3) 피부병변 (>75%)

- 결절성 홍반(erythema nodosum) : 하지에 호발 하는 붉고 융기된 결절, 압통을 동반함

- 가성모낭염, 여드름양 병변 : 얼굴, 목, 가슴에 발생 일반여드름과 구분 어려움

- 초과민반응(Pathergy test) : 바늘을 수직으로 찌른 후 24-48시간 후 2mm를 넘는 발적을 동반한 구진 or 농포가 발생할 경우 양성

4) 눈 병변 (50-75%)

- 후방포도막염(post. uveitis), 전방포도막염, 망막혈관염, 시신경염

- 실명의 위험성도 존재함.

5) 관절염 (>50%)

- 단일 또는 소수 관절염 발생 (무릎, 발목, 손목, 팔꿈치, 팔목)

- 일과성(self-limited), 비대칭성, nonerosive, nondeforming

6) 위장관 침범

- iliocecal area 호발, 장점막의 궤양

- 복통, 설사, 체중감소, 천공, 복부종괴

- 크론병과의 구분 : 항문 직장부 침범이 드물고, 혈관염에 의한 허혈성 손상

- 불량한 예후

7) 혈관염​

- 정맥 ~ 동맥까지 모두 침범 가능함

- 정맥 : 표재성 혈전정맥염(thrombophlebitis), 심부정맥혈전증(DVT) / cf) 폐색전증(PE)은 드물다

- 동맥 : 폐동맥, 목동맥, 대퇴동맥, 오금동맥, 대동맥

- pulmonary artery aneurysm의 경우 객혈, 기침, 발열, 흉막통증 발생

8) 신경계 침범

- 뇌실질침범(중증의 신경학적 증상), 뇌혈관침범, 말초신경 침범 X

연세대학교 건강 정보 :https://medicine.yonsei.ac.kr/health/

III. 베체트병의 진단과 검사

■ 확실한 진단 검사는 없으나, 양상으로 진단

구강 궤양은 기본	반복적인 구강궤양 (1년 3회 이상)
4가지 중 2가지 이상	반복적인 성기궤양 또는 반흔
	눈병변 (포도막염, 망막혈관염)
	피부병변 (결절홍반, 가성모낭염, 구진농포, 여드름양 결절)
	초과민반응(Pathegy test) 양성

■ 기타 검사

- ANA, RF, anti CCP 확인 (다른 류머티즘 질환 감별을 위함)

- HLA-B51 : 베체트병 환자에서 양성률 높음

- Pathegy test

- 안과검진, 신경과적 검진, 혈관확인

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IV. 베체트병의 치료

1) 구강궤양, 성기궤양의 치료

- topical steroid

- 자주 재발할 경우 예방치료 : oral colchicine or apremilast(PDE-4i)

- 반응하지 않는 경우 systemic steroid, TNF-inhibitor

2) 피부병변

- oral colchicine

- 반응하지 않는 경우 systemic steroid

3) 관절염

- NSAID, colchicine

- 반응 없으면 low dose steroid, azathioprine, TNF-a inhibitors

4) 눈병변

- 전방포도막염 : topical steroid

- 후방포도막염 : 적극적 치료 필요함 = high dose systemic steroid + azathioprine

- 반응 없으면 다른 면역억제제 또는 TNF-a inhibitors

5) 혈관, 신경 침범

- high dose systemic steroid + 면역 억제제

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⊙ 포도막염 (Uveitis)를 일으킬 수 있는 질환

- AS(강직성척추염)

- RA(류머티즘관절염)

- ReA(반응성관절염, Reiter's syndrome)

- Sarcoidosis

- Bechet's

- UC, CD (크론병, 궤양성대장염)

- Harada disease (급성 미만성 포도막염, 탈모, 난청, 권태감, 20-40대 동양인)