염증성 근육병증 | 피부근육염 | 다발근육염 | 봉입체 근염 | DM, PM, IBM

I. 염증성 근염의 정의 및 분류

- 골격근의 염증과 근력저하를 일으키는 자가면역질환

전형적인 피부병변을 보이는 DM 제외하고는 근육생검을 비롯한 복잡한 검사가 필요함.

피부근염 (Dermatomyositis, DM)

다발근염 (Polymyositis, PM)

봉입체근염 (Inclusion body myositis, IBM)

중복증후군 (Overlap syndrome)

항합성효소 증후군 (Anti-synthetase syndrome)

괴사근육병증 (immune mediated NM, IMNM)

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II. 염증성 근염의 양상

1} 피부근육염(Dermatomyositis, DM)

- Symmetric proximal muscle weakness (대칭적인 근위부 근육의 약화)

- 특징적인 피부증상

Heliotrope rash : 윗 눈꺼풀의 부종 + 연보라색 발진

Gottron sign : 팔꿈치, 무릎, 손가락 마디, 엉덩이관절 복사뼈의 피부색이 적색, 보라색으로 변화함

Gottron's papules : 주먹결절(knuckle)부 피부가 적자색으로 융기 + 각질

erythematous rash : 전흉부(V-sign), 등어깨, 목, 팔에 발생 (SLE와 달리 가려움)

손톱아래 모세혈관 확장, Mechanic's hand

■ 염증성 근염의 피부/근골격외 증상

- 심장 침범 : AV block, 부정맥, 심근염...

- 연하곤란, 위장관 증상 : DM, IBM

- ILD(간질성 폐질환): 가장 흔한 근골격/피부 외 증상

→ CXR, PFT, HRCT 시행, anti-Jo-1 Ab 관련, anti-MDA-5 관련

- 악성 종양 : 특히 DM(피부근염), IMNM(면역매개괴사근염)

◈ ADM (amyopathic dermatomyositis)

- 근육증상은 없이 피부증상만 있는 경우

- anti-MDA-5(anti-CADM-14)Ab 자가항체 관련

- 근력약화 소견은 없으나 ILD가 빠르게 진행하는 경향이 많아 예후 안 좋음

◈ JDM (juvenile dermatomyosits)

- 소아 때 발생하는 드문 DM

- DM 증상 (근위부 근력약화 + Rash) + 발열

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2} 다발근육염(Polymyositis, PM)

- symmetric proximal muscle weakness (근위부 근력약화)

- 앉았다가 일어나기, 계단 오르기, 물건 들기 어려움

- 인두 및 목근육 침범 시 발성장애, 연하곤란, 고개 들기 어려움

- 안면근육 침범은 드물고 안구근육침범은 X

- DTR과 감각신경검사 정상

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3} 봉입체근육염(Inclusion body myositis, IBM)

- 50세 이상 고령, 남:여=3:1

- 서서히 발병하고 진행하며, 만성적인 경과

- focal & distal muscle weakness, asymmetric

악력이 떨어지고, 매듭을 묶기 힘들다... 원위부 근력 약화가 특징

- myocarditis, ILD, 악성종양 위험성 ↓

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4} antisynthetase syndrome(ASS)

- anti-synthetase Ab (anti-Jo-1, anti -PL-7, PL-12)가 있으면서

- myositis, arthritis, ILD, Raynaud, mechanic's hand 등을 동반한 증후군

- 초기에는 관절염과 ILD만 있을 수도 있음. (RA와 달리 DIP를 침범하고 anti-CCP(-))

- 악성종양과 관련성은 적다.

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5} 괴사근육병증(IMNM)

- 조직검사상 : 염증세포 < 근섬유의 괴사 및 재생 근섬유의 소견

- DM/PM 보다 빠른 진행의 근위부 근육 약화

- anti-HMGCR(+), 50% 이상 statin 복용과 관련 중단해도 회복 X

- anti - SRP(+)

- 악성 종양과 관련성이 크고 진행이 빨라 DM/PM 대비 치료가 어렵다

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6} Overlap syndrome

- DM 또는 PM 환자 +다른 유마티스 질환의 임상양상

- 면역억제제에 반응성이 좋은 편

Harrison TABLE 385-1 Inflammatory myopathies

III. 염증성 근염의 검사

■골격근 관련 효소 수치 상승

CK, myoglobulin, AST, LD, ALT (CK → ALT 순으로 증가폭 감소)

(일반적인 DM/PM은 50배까지, IBM은 10배, ADM은 정상)

■ 염증수치의 상승 - ESR ↑

■ 류머티즘 관련 항체 : ANA(60-80%), RF(50% 미만), anti-Jo-1, anti-MDA-5

■ EMG: 비특이적이나 근병증의 확인 및 다른 신경질환 r/o

■ 근육생검

- DM : perimysial CD4+

- PM : endomysial CD8+

- IMNM : multifocal muscle necrosis, regenerating muscle fiber

- ASS : CD4+

- IBM : CD8+, inclusion bodies

■ HLA-DR3 : PM , IBM의 75%

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IV. 염증성 근염의 치료

■ Glucocorticoids : DOC

■ 면역억제제

- 3개월 이상 steroid 치료에 반응이 없을 경우

- MTX, azathioprine, MMF, Tacrolimus, IVIG, RTX

※ IBM의 경우 면역억제제에 효과가 없음

■ 예후

- 약간의 근력 약화는 잔존할 수 있으나 치료 시 기능은 회복되는 편

- ILD가 없는 경우 OM, DM은 예후가 좋다

- IBM은 느리지만 지속적 악화

- 사망원인 : 악성종양, 호흡부전, 심혈관질환

- 장기침범, 자가항체 양성의 경우 예후 ↓ (CK , rash의 유무는 예후 상관 X)