Sex cord-stromal tumor (성끈간질종양)의 종류와 치료 | 비상피성 난소종양

I. Sex cord stromal tumor

■ 개요 

저등급 악성 종양으로 예후가 좋다

기능성 난소종양의 90% 를 차지하는 종양으로, 종양마다 특징적인 스테로이드 호르몬을 분비한다.

수술적 치료가 기본, 전이소견이 있을경우 항암화학요법

■ 종류

1) granulosa-stromal cell tumors

2) sertoli-Leydig cell tumors

3) Gynandroblstoma (남 & 여 호르몬 모두 분비함)

 

II. granulosa-stromal cell tumors (과립막 - 간질세포종)

■ 역학 및 특성

폐경기 이후 여성에게서 발생하는 종양으로, 진단시 평균나이는 52세

사춘기전 여성 환자의 비율은 5%

Estrogen을 분비하는 종양으로, 저등급의 악성 종양이다. 

■ 증상

초경전 여아 : 초경전에 발생할 경우 유방의 성숙이 빨라지는 성조숙증이 나타남

폐경전 여성 : 월경과다, 무월경, 자궁내막증식증

폐경후 여성 : 질출혈 (배란X →  progesteron이 없음 → unoppesed E로 인해 질출혈이 발생함), 자궁내막증식증(25-50% 동반), 자궁내막암(5% 내외)

■ 진단 및 평가 

Inhibin : 과립막세포에서 생성됨, 재발및 치료후 변화 추적가능

자궁내막생검 : 자궁내막암의 risk가 높기 때문, 자궁보존을 할경우 시행

■ 치료

소아, 및 가임기 여성 : 일측 난소절제술

폐경후 여성 : 전자궁 절제술 + 양측 난소 절제술

자궁내막생검 : 폐경전 여성에서 자궁을 보존하고 난소절제술만 시행할경우 필수적

항암화학요법 : 전이성 또는 재발성인 경우

대다수 수술로 충분한 경우가 많음 

III. sertoli-Leydig cell tumors

■ 역학 및 특성

30 - 40대에 발생하는 종양

저등급의 악성 종양이다.

남성 호르몬을 분비하는 종양으로 남성화 증상이 나타난다

■ 증상

희발월경 또는 무월경

유방 위축, 음핵비대 소견

여드름, 다모증, 탈모

■ 진단 및 평가 

혈충 testosterone, androstinedione, DHEA-sulfate이 증가 

■ 치료

가임기 여성 : 일측 난소 절제술

폐경후 여성 : 전자궁절제술 + 양측 난소 절제술