생식세포 종양의 분류와 기원, 치료법 비교 | 비상피성난소종양

I. 생식세포 종양의 기원과 진단 

생식세포 종양의 분화과정과 혈청학적 마커의 정리

■ 진단

- 초경전 2cm 초과 또는 폐경전 8cm 초과 자궁부속기 종괴는 surgical exploration이 필요하다.

- 젊은 환자에서는 종양표지자 검사가 필요함

1) b-hCG

2) AFP

3) LDH 

- chest CT : 전이 여부의 확인

- 초경전 여아에서 생식세포종양이 발견되었을경우 핵형검사 시행, Y chromosone이 존재할경우 난소절제술이 필요함. 

II. Dysgerminoma (미분화 세포종, 난소 생식 세포종)

■ 역학 및 특성

악성 생식세포 종양중 가장 흔함

호발연령 : 10-30대

임신과 연관된 난소암의 20-30%

생식세포 종양중 유일하게 유의미한 수준으로 양측성 발생 가능함 > 반대편 Bx.가 필요할수도 있음

LDH, PLAP의 상승

예후가 좋은 생식세포 종양

■ 치료 

1) 앞으로 임신을 원하는 환자의 경우 

> unilateral oophorectomy

2) 임신을 원하지 않는 환자의 경우

> TAH + BSO (자궁전체, 난관, 난소의 제거)

3) 전이성 미분화 세포종 환자

> CTx. BEP 4 cycle 시행 

4) 방사선 치료 

종양 자체는 방사선에 감수성이 높으나 불임을 일으키기 때문에 실질적으로 잘 사용하지 않는 치료법 

 

II. Immature teratoma (미성숙 기형종)

■ 역학 및 특성 

악성 생식세포 종양중에서 두번쨰로 흔함고형부는 신경계, 연골 및 뼈조직낭성부는 점액, 장액, 피지, 털로 구성

■ 성숙 기형종 vs 미성숙 기형종

성숙 기형종	미성숙 기형종
내배엽 중배엽 외배엽 분화 조직이 관찰된다
평균 7cm 정도로 상대적으로 작다	14-25cm 정도로 크기가 크다
X	미성숙 또는 배아조직을 포함하고 있다 neuroectoderm 기원 미분화 세포를 포함한다
일측 난소 종양절제술 시행 (종양만 제거함)	일측 난소 절제술이 필요하며 Grade에 따라 항암화학요법이 필요할수 있음

 

■ 치료 

1) 앞으로 임신을 원하는 환자의 경우 

> unilateral oophorectomy

2) 임신을 원하지 않는 환자의 경우

> TAH + BSO (자궁전체, 난관, 난소의 제거)

3) 항암화학요법의 적응증

> 병기 1A, Grade 1 제외 수술후 BEP cycle이 필요하다

> 미성숙 기형종의 grade는 병리검사상 미성숙 신경세포의 수를 관찰하여 결정한다. 

> 복수가 있는 경우 Grade 별개로 BEP cycle이 필요함

 

III. Endodermal sinus tumor (EST, 내배엽동 종양)

■ 역학 및 특성

schiller duval bodies ❘ 위키백과

악성 생식세포 종양중 3번째로 흔항 종양이다40세 이후로 는 드물며, 16-18세 발생 중양 연령 

일측성으로 발견되며, 반대편 난소의 조직검사 X

평균 15cm 크리로 병리 소견상 schiller - duval bodies가 관찰된다AFP 가 상승한다.

■ 치료

> 일측성 난소 절제술 + 항암화학요법(BEP)

> 모든 환자는 보조적 또는 치료적 항암화학요법이 필요하며, 반대편 발생은 없으므로 일측성 난소 절제술을 시행함.

 

IV. Embryonal carcionma (배아암종)

■ 역학 및 특성

배아암종은 mixed germcell tumor로 발생하며, Dysgerminoma, EST, teratoma 등등 다양한 종양이 동반된다

동반되는 종양에 따라 특성이 결정된다. (AFP, hCG, 기형종 유사 조직관찰)

 

■ 치료

> EST 와 유사하게 일측성난소절제술 + CTx.로 진행한다

 

V. Choriocarcionoma (융모막암종)

■ 역학 및 특성

비임신성 융모막 암종은 매우 Rare

hCG가 증가하여, isosexual precocity가 발생한다.
hCG가 FSH/LH와 형태가 유사하여 생식세포를 자극하여 성발달을 빠르게함

항암화학요법으로 치료하나, 대부분 진행된 상태로 발견되며 예후는 매우 불량

 

◈ 난소 생식세포 종양의 치료 정리