심장/심전도 | 부정맥

Polymorphic VT(PMVT) | 다형심실빈맥 | Torsade de Pointes(TdP)의 심전도 | 치료 | long QT syndrome

medhamstern 2025. 1. 28. 05:38
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I. Polymorphic VT (다형심실빈맥, PMVT)의 정의와 종류

■ 정의

- 심실 빈맥의 포커스가 여러개이기 때문에, QRS의 진폭, 축, 기간이 다양하게 나타나는 심실빈맥

- monomorphic VT 보다 혈역학적으로 불안정한 상태이며, 심근혀혈/경색이 가장 주된 원인

■ 종류

다형심실빈맥의 종류

1) Torsade de pointes (PMVT with QT prolongation)

- 긴 QT 간격이 선행하는 다형심실빈맥의 특이적 형태

2) PMVT with normal QT intervaL

- QT 간격이 길지 않은 다형심실빈맥, 기질적 심장질환의 여부 또는 각각의 원인에 따라 분류

- Ischemic / Exercise / Genetic / Unknown

(운동유발성, 유전관련, 기타 다형심실빈맥은 따로 소개할 예정)

II. Torsade de Pointes (PMVT with prolonged QT)

■ TdP란?

Torsade de Pointes 의 모양

 

- long QT syndrome이 선행하는 Polymorphic VT

- QRS complex의 극, 진폭, 형태가 점진적으로 변화하는 빈맥성 부정맥

- Isoelectric base-line을 기준으로 돌면서 꼬아져 있는 특이한 모양

 

■ TdP의 기전

 
Early afterdepolarizations

- 선천적 또는 후천적으로 발생하며, 심근세포의 세포막위 이온채널의 기능이상으로 인해 발생함

- K+채널을 통한 재분극의 감소 또는 late Na+흐름으로 인한 과도한 탈분극으로 인해 발생함

재분극기가 늘어나며, excessive Ca2+ inflow로 인해 Early afterdepolarization(EAD) 발생

⇒ EAD는 심전도상 notched T-wave로 나타나며, 활동전위를 넘어설경우 빈맥성 부정맥이 발생

- 심실내 깊은 심내막하 조직은 재분극기의 연장과 EADs가 더 잘나타나며, 주변조직과 이질적임

조직의 이질성 때문에 EADs로 인해 회귀성 부정맥이 발생

EADs(Early after depolarization)에 대해서 더 알아보기

■ TdP의 진단

1} congenital or aquired Long QT syndrome이 존재할 가능성이 있는지?

2} 동율동에서 연장된 QT interval ?

3} TdP가 발생할 만한 상황인지?

● QT 간격 연장의 기준?

▶ Long QT 의 기준 : QTc > 460(남). 480(여) [QTc = QT/√RR]

▶ 대부분_ QTc > 500 ms

QT 연장과 나타난 TdP
QT 연장과 나타난 TdP

■ long QT syndrome의 원인

acquired long QT : 원인
전해질이상
hypokalemia
kypocalcemia
hypomagnesemia
항부정맥제
classIA (quinidine, procainamide, disopyamide)
classIII (amiodarone, sotalol, ibutilide)
classIC (flecainide)
향정신성 의약품
마약류
phenothiazines,
haloperidol
Lithium
항히스타민제
diphenhydramine, hydroxyzine
항생제
macrolide, quinolone, ampicillin, fluconazole
심장질환
심근혀혈, 심근염, 심한서맥(3' AV block), stress cardiomyopathy
내분비질환
hypothyroidism, hyperparathyroidism, pheochromoctoma, hyperaldosteronism
congenital long QT : LQT1, LQT2, LQT3

■ acquired Long QT sydrome의 치료

1) 원인교정 : 전해질이상 교정, 발생약물의 중단

2) 1st-aid agent : magnesium sulfate IV

3) HR를 올려 QT interval을 줄인다

temporary pacemaker 심방/심실 overdrive pacing

B-agonist (Isoproterenol, 허혈성심질환자 X)

* Lidocaine(class IB)은 QT prolongation을 일으키지 않는 항부정맥제

■ congenital long QT interval syndrome (긴 QT 증후군) _ 선천적 원인

- 급사의 가족력을 보이는 대표적 질환으로 심장 이온통로의 이상으로 인해 선천적으로 QT간격이 길다.

치료와 발생원인이 aquired type과는 다른점이 많다.

▶ 링크: 자세히 congenital long QT sydrome에 대해서 알아보기

III. Polymorhpic VT with normal QT (정상 QT 간격 다형심실빈맥)

긴 QT증후군이 없으며 발생하는 PMVT는 심장의 기질적원인의 유무에 따라 분류할수 있다. 이번글에서는 기질적원인으로 인해 발생하는 Polymorphic VT에 대해 정리하였다.

■ Polymorphic VT by organic heart disease

1] Ischemic VF : 급성 심근경색으로 인해 발생하는 PMVT

2] Purkinje-related polymorphic VT with coronary disease with out ischemia(허혈소견이 없음)

III. -1] Ischemic VF

■ Ischemic VF의 뜻

- 명백한 심근허혈이 존재하는 동안 발생한 polymorphic VT / VF

- STEMI 환자의 입원기간중 발생 (m/c) (병원밖 급사의 흔한 임상양상)

- 급성 관상동맥 연축에 의해 발생

- 관상동맥 질환이 있으면서 운동부하검사를 시행중 발생

■ Ischemic VF의 발생원리

- 다양한 메커니즘이 존재함

- 심근세포에서 허혈이 발생 → ATP 의존성 칼륨통로의 개방 → 심근세포의 hypoxia/acidosis

- 급성허혈시 전도과정을 억제 → unidirectional block and reentry

- Early repolarization 과 함께 pre infarction ECG가 나타날경우 발생 위험성이 증가함

■ Ischemic VF의 진단

{1} maximal ST-segment elevation 에서 시작

{2} 이후 short-coupled VPC로 인해 발생 (다른 PMVT와 차이점)

Ischemic VT 심전도
보라색: ST elevation 주황색: VPC → VF

 

short coupling interval
short coupling interval

 

■ ischemic VF의 치료

1) urgent revascularization (항부정맥제보다는 PCI, CABG 시행이 더 효과적)

2) 항부정맥제 : b-blocker.. amiodarone

III. -2] Polymorphic VT with CAD(coronary heart disease) without acute ischemia

■ PMVT without ischemia의 정의와 진단

- 관상동맥질환이 존재, 심근의 허혈의 징후가 없는 상황에서 발생한 PMVT를 말한다.

- 부정맥의 발생에 Purkinje fiber가 주요한 역할

- 전형적인 환자는 coronary stenting 이후 3-5일 + VF이 발생 + ST-segment의 변화X

- Purkinje-related PMVT 환자들은 40%정도는 QT interval이 길다 ⇒ pseudo-TdP

■ PMVT without ischemia의 발생원리

- Purkinje fiber가 infarct scar의 경계선에 있는 곳에서 부정맥이 기원함

- Purkinje fiber는 심근세포보다 허혈상황에 더 잘견딤

Purkinje fiver의 활동 + 주위 심근 세포의 scar로 인한 unidirectional block and reentry

⇒ 부정맥 발생

■ PMVT without ischemia의 치료

- 항부정맥제 : Quinidine, Amiodarone

- RFCA : 자주발생하는 경우

- Urgent catheterizaiton은 도움 X (ishemic VF와 다름)

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