내분비/뇌하수체 | 시상하부

요붕증(Diabetes insipidus)의 원인, 진단, 증상, 치료

medhamstern 2024. 11. 26. 11:17
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I. 요붕증(DI)의 양상

다뇨(polyuria) : 성인에서 소변량이 하루에 3L이상인 경우

갈증: 수분 소실로 인해 갈증중추가 자극

■ 탈수증상 : 수분보충이 부실한 경우 쇄약, 발열, 정신장애, 피로 발생

if 방광질환이 있는 환자라면, 소변배출이 제대로 되지 않아 수신증과 신부전이 발생

II. 요붕증의 원인

보통 신장성 vs 일차성 vs 중추성중 원인을 찾는 것이 중요하다. 이후 소개할 각종 검사들을 통해서 DI의 원인을 파악하는 것이 주로 출제된다,

먼저 Central DI는 ADH의 분비능력자체가 저하된것이고, Primary DI는 물을 많이 먹어 ADH의 분비가 낮아진것이고, Nephrogenic DI의 경우 ADH의 분비가 적절히 되고 있으나 신장의 문제로 농축이되지 않는 경우이다.

원인
Central DI (중추성)
▶ 특발성 (ADH cell autoimmune injury)
▶ 의인성 (뇌하수체수술, 외상, 저산소성 뇌증)
Primary polydipsia
(일차성다음증)
▶ 정신질환
  • Schizophrenia
  • OCD
▶ 시상하부 갈증중추의 이상
  • 육아종성(sarcoidosis)
  • 감염성(TB)
  • 외상성
Nephrogenic DI
▶ 유전자이상
  • AQP2 gene (아쿠아포린단백질이상)
  • AVPR2 gene (V2수용체 이상)
▶ 약물성
  • Lithium
  • 항생제(Rifampin, aminoglycosides)
  • 항진균제(Amphotericin B)
  • cisplatin, foscarnet...
▶ 대사성
  • 고칼슘혈증
  • 저칼륨혈증
▶ 기타 신장질환들

III. 요붕증의 진단과 검사

 
요붕증의 진단흐름
요붕증의 진단 흐름

 

 

1 ] 소변삼투압 평가

먼저, 요붕증을 진단하는 첫단계는 다뇨(polyuria)의 원인이 요붕증인지 아닌지를 알아야한다.

300 msomol 이상의 삼투압이라면, 요농축과정의 문제보단 용질이 많아서 소변량이 증가한것으로, 당뇨병이나 mannitol의 사용에 의한것인지 확인해야한다.

300 mosmol 미만의 요삼투압이라면 요붕증을 의심할수 있고 원인 파악을 해야한다.

2] 기저 혈장 AVP의 농도 평가

AVP > 1pg/mL 라면, AVP의 분비자체는 정상이지만, 소변농축이 제대로 되지 않는 것으로 Nephrogenic DI

3] 수분제한검사

  • 방법 : 시작시 소변과 혈장의 삼투압을 측정한다. 8시간 가량 수분을 제한하면서 소변과 혈장의 삼투압을 측정한다. 이후 바소프레신을 피하주사 한후 2-3시간 뒤 소변과 혈장의 삼투압을 재측정한다.
시작전 소변삼투압, 제한후 삼투압, 데스모프레신 투여후 삼투압 그래프 - my endoconsultant .com

 

♣ 결과와 해석

1} 일차성 다음증

- 수분제한후 : uOsm 이 3배가량 증가

- AVP 투여후 : uOsm 10% 미만 증가

→ 일차성 다음증은 수분섭취량이 많아서 소변량이 늘고 소변삼투압이 낮아진 질환이다. 따라서 수분제한시 급격히 소변이 농축된다. 또한 이미 자체적으로 분비된 AVP가 소변을 이미 농축한 상태라 추가적인 데스모프레신 주사에 의해 10% 미만의 추가 농축이 일어 날 뿐이다.

2} Complete Central DI & Partial Central DI

- 수분제한후 : uOsm < 300 mOsm/kg

- AVP 투여후: uOsm 50% 이상 증가

→ 중추성 DI의 경우 AVP의 내인성 분비가 부족하기 때문에, 수분제한을 해도 uOsm이 크게 오르지 않는다, 하지만 추가적으로 AVP를 외부에서 주사할경우 크게 uOsm이 상승한다.

3} Nephrogenic DI

- 수분제한후 : uOsm < 300 mOsm/kg, 혈중 AVP가 5pg/mL 이상으로 크게 증가

- AVP 투여후 : uOsm 증가 없음

→ AVP 분비는 정상적으로 되지만, 신장에서 소변농축이 불가능한것으로, AVP의 농도 & 수분제한과 관계 없이 uOsm이 낮게 유지된다.

4] Brain MRI

정상적으로 T1- weighted saggital 에서 밝은 음영(bright spot) 으로 나타나는데, 중추성 요붕증과 신성요붕증에서는 bright spot이 축소되어있거나 거의 안보임. 일차성다음증에서는 정상적으로 bright spot이 보임

정상뇌하수체후엽 MRI
좌측(정상): 정상적으로 밝은 후엽(Bright spot) 존재 우측(비정상): 밝은 bright spot 없음 출처: Radiopaedia.com
 
 

 

IV. 요붕증의 치료

1) 중추성 요붕증

  • 수용성아지닌바소프레신(AVP)

작용시간이 3-6시간 정도로, 두부외상이나 신경외과적 수술이후 급성 발생 요붕증환자 치료제

  • 데스모프레신(dDAVP)

작용시간이 12-24시간으로 길다. 작용시간이 길기에 대부분 환자치료로 이용한다

2) 신성요붕증

  • 저염식이
  • 티아지드이뇨제(thiazide diuretics)

→ 원위세뇨관의 Na-Cl cotransporter를 억제하면 소변 나트륨배설량이 증가하고 따라서 근위세뇨관의 Na 재흡수량이 증가하면서 수분의 재흡수량이 증가한다. 따라서 결국 배설되는 소변의 량은 감소된다.

3) 일차성다음증

  • 기저질환의 치료, 정신과 협진

*** 요붕증 총정리

1) 다뇨접근

- '다뇨환자'에서 소변 Osm을 확인하여 osmotic diuresis 인지 water diuresis 인지 감별 (300 Osm기준)

- 당화혈색소나, 공복혈당을 통해 DM 으로 인한 다뇨인지 확인

2) 진단과정

- 수분제한검사, MRI, 혈장(AVP 1.0pg/mL 기준) 을 통해서 원인을 감별

3) 치료제

- 중추성이면 AVP투여, 신성이면 티아지드이뇨제를 기억

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