영아기 심부전의 증상과 원인 | 선천성 심장질환의 원인과 분류

▼ 선천성 심장질환 관련 약어

AVSD : atrioventricular septal defect(방실중격결손)
PDA : patent ductus arteriosus(동맥관개존증)
CoA : coarctation of Aorta(대동맥 축착)
IAA : interrupted aortic arch(대동맥궁 단절)
AS : aortic stenosis(대동맥 협착)
ASD : atrial septal defect(심방중격결손)
VSD : ventricular septal defect(심실중격결손)
PS : pulmonary stenosis(폐동맥 협착)
TOF : tetralogy of Fallot(팔로4징후)
TGA : transposition of Great arteries(대혈관전위)
TAPVR: total anomalous pulmonary venous return(전폐정맥 환류이상)

I. 영아기 심부전

■ 영아기 심부전의 징후 = (전반적으로 교감신경 tone 증가)

1. 빈호흡
2. 호흡 곤란
3. 포유 곤란
4. 체중증가없음, 말랐음
5. 발한
6. 약한 울음소리

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■  연령에 따른 심부전의 원인

연령	연령별 원인
신생아	대동맥축착(CoA), 대동맥궁단절(IAA), 좌심형성부전증후군, SevereAS, 폐쇄를 동반한 TAPVR
4주-6개월	large VSD, large PDA, AVSD
6개월-소아	PSVT
소아-사춘기	급성심근염, 비대성심근병증(DCMP), 아급성세균성심내막염(SBE), rheumatic fever

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II. 선천성심장질환(congenital heart disease)의 분류

■  염색체 구조이상 또는 단일유전자결함 질환과 선천성 심질환의 분류

 - 삼염색체질환 (Trisomy)
   다운증후군(21번), 에드워드증후군(18번),  파타우증후군(13번) 21/18/13)
  ▶ VSD를 비롯한 심질환

 - 터너증후군(45, XO)

  ▶ CoA, AS, ASD

 - ​말판증후군(15q)
  ▶대동맥류, AR, MR

  - Noonan 증후군(12q) 
  ▶ PS, 심근병증

  - Williams 증후군(7q)
  ▶Supravalvuar AS

   - CATCH 22증후군 (22q)

1) Conotrancal 이상 동반 심장기형

2) 비정상얼굴

3) thymic hypoplasia

4) 구개열

5) 저칼슘혈증

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■  선천성 심질환의 기전별 분류

L to R Shunt	ASD, VSD, AVSD, PDA
Obstructive	CoA, IAA, AS, PS
Cyanotic CHD	TOF, TGA, TAPVR

■  맥박의 양상에 따른 분류

1} 맥박이 약해지거나 맥 안만져지는 경우:

    ▶ CoA, IAA, 쇼크, 하행대동맥침범 Takayasu동맥염

2} 맥박이 강하게 만져지는(Bounding pulse) 

    ▶ PDA, AR, Valsalva sinus aneurysm rupture(대동맥-좌심실간 영역 동맥류 파열)