파킨슨증후군 | 파킨슨병, 혈관성, 약물성, 정상압수두증(NPH), 비전형 파킨슨 증후군

I. Parkinsonism 

■ 증상

- 느린 운동증 (bradykinesia)
- Cogwheel rigidity

- Resting tremor

- 보행과 자세 이상 

 

II. 1차성 파킨슨 증후군 = 파킨슨병

■ 원인과 역학

- 40-70대 첫증상이 나타나며, 알츠하이머 다음으로 흔한 퇴행성 질환

- 노화 : 정상노인에서도 도파민 신경세포의 수는 감소함. 단, 사멸 시작의 위치가 다르다 

- 환경적, 독성물질, 유전인자 

- substantia nigra pars compacta 의 도파민 세포의 사멸, Lewy body(신경세포내 호산성 봉입체)

■ 증상 

- Resting tremor : 다른 파킨슨증후군 대비 더 잘 나타남 

비대칭적으로 시작하는 떨림, 자세를 취하거나 활동시 떨림이 소실됨

cf) intention tremor :  목표를 향할때 떨임이 발생함, 소뇌 질환에서 발생 

- bradykinesia 

얼굴 표정이 없음, 목소리가 작고, 글씨를 쓰는 속도가 느려지고 작아짐, 걸을때 팔의 움직임이 감소 

- rigidity 

- 보행장애 

보폭이 좁아지고, 발을 끌면서 걷는다, 발이 바닥에서 떨어지지 않는다, 자세안정성의 소실 

■ 진단 

- 전형적인 임상 양상

- F-18 fluorodopa PET 촬영

■ 약물치료 

1) Levodopa 

2) Dopamine agonist : pramipexole, ropinirole, bromocriptone, apomorphine

→ 젊은 나이에 발병한 파킨슨, 초기 파킨슨 병 치료에서 사용됨 (효과는 덜함)

3) Anticholinergics : trihexyphenidyl, benztropine, biperidine

→ 안정시 떨림 증상 개선에 효과적, 서동증에는 효과가 거의 없음

→ 부작용 : 기억장애, 혼동, 섬망, 변비, 입마름, 안구건조증, 요폐색.. 

4) MAO-B inhibitor(모노아민 억제제) : selegiline, rasagiline

→ L-DOPA 와 복합제로 이용함 L dopa의 작용효율을 높임

5) COMT inhibitor : Entacarpone, opicapone

→ 말초 도파민 대사를 억제하여 작용효율을 높임, L-DOPA와 병용 

6) Amantadine 

→ 진행성 환자에서 이상운동증상 조절 

■ 수술치료 

1) 뇌심부 자극술 (DBS)

약물 치료에서 문제가 발생한 환자

효과 : 증상호전, 수술후 약용량 감소

III. 2차성 파킨슨 증후군

■ 약물에 의한 파킨슨 증후군

→ 항정신병약제 : typical(phenothiazine, haloperidol), atypical(risperidone, olanzapine)

     cf) Clozapin(D5) & Quetiapine(D3,4,5) : 파킨슨 병관련 도파민수용체는 D1,2 로 그나마 안전한 항정신병약제  

→ 위장관운동조절제 : metochlopramide, Levosulpirde, cisapride 

     cf) domperidone : CNS 통과 안하는 약물로 파킨슨 증후군과 관련없는 약물임 

■ 혈관성 파킨슨 증후군 

- 특징

기저핵 또는 피질하백질 작은 혈관의 혈류장애로 인해 발생

종걸음, 운동 경직이 특징적임

하지 위주의 운동기능 손상

치매와 배뇨장애 가능 

- 파킨슨병과의 차이점 

resting tremor 가 나타나지 않음

L-dopa에 반응하지 않는다 

DTR이 항진 

■ 정상압수두증(NPH)

- 특징

보행장애가 주된 증상으로 resting tremor는 드물다

NPH triad = 1) 치매, 2) 보행장애 및 추체로증상, 3) 요실금 

MRI 를 통해 측뇌실의 확장을 확인함

VP shunt 를 통해 호전 가능

IV. 비전형 파킨슨 증후군 (progressive ataxia dz.)과 소뇌질환

■ 비전형 파킨슨 증후군의 의심 

Levodopa에 반응이 없는 경우

빠른 진행의 파킨슨병

소뇌증상, 자율신경계 증상이 두드러지는 경우

치매증상이 빠르게 나타나는 경우 

■ 비전형 파킨슨 증후군의 종류 

- PSP (진행핵상마비)

목주위 근경직 증상, 60대 이후 발병 

안구의 수직 운동 장애

- MSA (다발계통위축증) 

50대 이후 발병한 실조증, 가족력이 없음 다른 원인도 없는 경우 

- 루이소체치매 

치매가 먼저 발생하거나, 파킨슨증상과 치매증상이 1년이내 동시에 발생함 (파킨슨 병 치매: 운동증상 → 치매순)

변동성이 있는 인지기능

시각 환각

렘수면 행동장애 

■ 기타 소뇌 질환

- Autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA)

SCA 유전자에 의한 소뇌성 운동실조질환

- 독성 대사 질환에 의한 소뇌실조증

알콜중독, 영양결핍(B1, B12...), 갑상선기능저하, 중금속, 뇌혈관질환, 종양, 부종양증후군, 뇌염, 자가면역질환, 탈수초 질환(MS, GBS)