Ductal dependent congenital heart defects | 동맥관 의존성 선천성 심장질환 알아보기 | 동맥관

I. ductus arteriosus (동맥관)이란?

동맥관 의존성 선천성 심장질환들에 대해 알기 전에 먼저 동맥관이란 무엇일까?

왼쪽: 정상심장 , 우측: 동맥관개존증심장

- 동맥관은 대동맥과 폐동맥사이를 있는 작은 관

- 태아시절 필요한 기관이며, 출생이후 퇴화하는 게 정상적

- 출생직후 정상적으로 동맥관이 닫히지 않는 경우 병적이며 동맥관개존증(patent ductus arteriosus)라 부른다.

▶동맥관과 태아순환에 대해서 자세히 알아보기 

 

II. Ductal dependent congenital heart defects (동맥관 의존성 선천성 심장질환)

동맥관 의존성 선천성 심장질환은 기존에는 출생후 정상적으로 사라져야 하는 동맥관이 유지되어야지만 생존할 수 있는 심장질환들을 일컫는다. 이러한 심장질환들의 경우 출생 후 동맥관을 닫히지 않게 유지하는 것이 초기치료법이 된다. 위 질환들에서 동맥관이 막히게 되면 정상적으로 동맥혈을 공급받지 못해 생명의 위협이 될 수 있다. 질환의 분류는 우측심장에서 문제 되는 경우, 좌측심장에서 문제 되는 경우, 평행 순환 세 가지로 할 수 있다.

Ductal dependent congenital heart defects
병태생리	동맥관의 기능	해당되는 질환
Right heart obstruction	대동맥 → 폐순환계로 혈액이동	- TOF with severe RVOT - Tricuspid atresia - Pulmonary atresia
Left heart obstruction	폐동맥 → 전신순환계로 혈액이동	- Hypoplastic left heart - Critical AS - Critical CoA - Interrupted aortic arch
Parallel circulation	동맥혈과 정맥혈이 만날수 있게한다.	- Transposition of the great arteries
TOF: tetralogy of Fallot , RVOT : right ventricular outflow tract obstruction

 

III. Right heart obstruction 

■ 팔로 4징후 (TOF, Tetralogy of Fallot)

팔로 4 징후는 이하 네 가지 양상을 동시에 갖는 선천적 심장질환이다.

1) Pulmonary stenosis (폐동맥협착)

2) overriding aorta(대동맥 기승)
3) RVH (우심실비대)

4) VSD (심실중격결손)

 

severe PS(폐동맥 협착)이 심한 경우 전신순환을 마치고 돌아온 정맥혈이 폐동맥을 통해 폐로 이동할수 없어 폐에서 정상적인 산소교환이 이루어 질수 없어 위험할 수 있다.

이때 동맥관(ductus arteriosus)가 존재할 경우 정맥혈이 VSD → LV → 대동맥 → 동맥관 → 폐동맥 → 폐로 이동할 수 있어 산소교환이 가능하다. 심한 우심실유출로 폐쇄가 있는 TOF의 경우 환아 생존에 동맥관이 필수적이다.

 

■ Tricuspid atresia (삼첨판 폐쇄증)

Tricuspid atresia는 삼첨판이 정상적으로 생성되지 않아, 우심실과 우심방사이는 격벽으로 막혀있고, 혈류는 ASD와 VSD를 통해서 이동하는 질환. 정상적으로 우심실이 발달하지 못하는 경우가 많고 이때 Ductus arteriosus가 없으면 정맥혈이 폐로 이동할 수 없다. 

 

■ pulmonary atresia (폐동맥판 폐쇄증)

pulmonary atresia는 이름 그대로 폐동맥판막이 발생하지 못한 기형으로, 작은 우심실을 동반한다. 우심실 - 폐동맥 간 경로가 막혀있기 때문에 정맥혈의 이동은 ductus arteriosus로 의해서만 가능하다. 

 

IV. left heart obstruction 

■ hypoplastic left heart (좌심실형성부전)

- 좌심실형성부전은 좌심실이 발달하지 못한 선천성 심장질환

- 좌심실에서 전신으로 혈류를 보낼 수 없기 때문에 우심실 → 동맥관 → 대동맥으로 전신혈류이동

- ASD를 통해 우심방의 정맥혈과 좌심방의 동맥혈이 섞인 후 우심실로 이동함

 

■ Coarctation of the aorta (대동맥축착)

- Coarctation of Aorta (CoA)는 대동맥의 일부가 좁아져 좌심실에서 전신으로 혈류 이동이 어려워지는 질환

- 심한 경우 하지 쪽으로의 혈류 공급은 우심실 → 동맥관 → 대동맥을 통해 이루어져야 한다.

 

V. Parallel circulation

■ Transposition of Great artery(대혈관전위)

- 우심방에서 들어온 정맥혈은 우심실에서 대동맥으로 이동함

- 좌심방으로 들어온 동맥혈은 좌심실에서 폐동맥으로 이동함

- 전신순환으로 산소가 부족해진 혈관은 계속 산소가 부족해지고, 폐에서 산소교환을 완료한 동맥혈은 전신순환에 쓰이지 못함 

  => 평행순환

- 동맥혈과 정맥혈이 섞이기 위해서는 동맥관을 통한 대동맥과 폐동맥사이 연결이 필요하다.