제한성 심근병증 (Restrictive cardiomyopathy, RCMP)의 원인, 양상, 검사, 치료 | 교착성심낭염

■ RCMP(제한성 심근병증)의 원인

Infiltrative	amyloidosis sarcoidosis Gaucher's (glucocerebroside macrophage) Hurler's (mucopolysaccharide marcophage) neoplastic infiltration
Storage	hemochromatosis Fabry's glycogen storage disease
Fibrotic	Radiation scleroderma doxorubicin
Metabolic	Carnitine deficiency Fatty acid metabolism defects
Endocardial	endomyocardial fibrosis hypereosinophilic syndrome carcinoid syndrome radiational
Idiopathic / primary	유전적 연관은 적음

 

■ RCMP(제한성 심근병증) 의 특징

- dyastolic dysfunction이 발생하는 심근병증으로, EF은 유지되는 편이다

- DCMP 와 HCMP의 양상과 원인과 겹치는 경우가 있음

- constrictive pericarditis 와 유사하나 RCMP는 종국에 systolic function 또한 떨어지는 점이 차이점

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■ RCMP(제한성 심근병증)의 양상

- 운동시 호흡곤란, 폐울혈, 심부전 증상 발생

- 우심부전 증상이 흔함 (부종, 복수, 간비대) = 정맥압 ↑

- 심장의 크기가 그리 크지 않아도 폐울혈과 심부전 증상이 나타나는 것이 특징

- S3 , S4 심음, 경정맥압상승

- Kussmaul's sign : 흡기시 경정맥압(JVP)이 상승함

※ 정상적인 경우, 흡기시 흉강내 음압이 걸려 정맥환류량이 증가(목정맥 →RA 혈액이동)로 인해 JVP ↓

RCMP에서는 RA의 부피가 제한 되기 때문에 RA로 혈액이동이 되지 않고 , 목정맥에 저류하고 JVP ↑

- Thromboembolic complication 1/3 정도에서 발생

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■ Constrictive pericarditis(교착성 심낭염) 와의 차이점

RCMP(제한성심근병증)	constrictive pericarditis(교착성심낭염
종국에 systolic function이 떨어짐 apex impulse가 촉진 , MR이 더 흔함 RV biopsy 시행시 침윤성 또는 섬유성 질환 확인	Pericardial calcification 존재 (CXR) 비후된 pericardium

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■ RCMP(제한성 심근병증)의 검사소견

● RCMP 심전도

• low voltage QRS complex
• T wave changes (위 심전도에서는 T wave flattening)
• Atrioventricular block (3rd degree AV block may occur in sarcoidosis)
• Atrial and ventricular dysrhythmias

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● RCMP 심초음파, CT, MRI

RCMP 심초음파 소견

• 심실 확장없이 양측 심방의 비대가 보임

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■ RCMP의 치료

- 심부전의 치료

- 원인 질환의 치료

☞ Hemochromatosis : phlebotomy, deferoxamine → 치료시 호전 가능

☞ Fabry's 병 : α-galactosidase β 보충

- anticoagulation

- 심장이식술