확장성 심근병증 (Dilated cardiomyopathy, DCMP)의 원인, 병태생리, 증상, 치료

I. DCMP의 원인과 병태생리

MYAO clinic

- 심실의 수축기능 장애로 인한 심실의 확장과 그로 인해 심부전이 발생함.

- systolic dysfunction

원인
Idiopathic DCMP (50%)	Familial (>30%) TTN gene (tinin) AD 유전 ARVC, ARVD
Inflammatory myocarditis (9%)	감염 : viral(제일흔함), bacterial, TB, parasite, fungal, HIV-related 비감염 : peripartum, SLE, hypersensitivity, Transplant rejection, granulomatous inflammatory
Ischemic cardiomyopathy (7%)
Hypertension (3%)
Toxic	alcocholic cardiomyopathy 항암제 (doxorubicin, trastuzumab) cyclophosphamide TCA, IFN-a heavy metal catecholamines
Metabolic, Systemic	영양결핍(thiamine, selenium) 전해질 이상(Ca, P, Mg) 내분비(갑상선, DM, 갈색세포종) 신경근육질환

♣ reversible DCMP의 원인

→ 알코올, 분만전후 ,심근염, 허혈성심근병증, stress 심근병증, 전해질이상, 갑상선 질환, 빈맥 심근병증

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II. DCMP 임상양상과 접근

▦ 심부전 증상

→ 운동시 호흡곤란, 피로, 폐부종, 기좌호흡, 심계항진, 부종

▦ 흉통, 부정맥, 색전증, 실신

▦  JVP 상승, 경정맥 확장, pulsus alternans, S3, S4 심음

 

pulsus alternans : 수축능력저하 시사

 

■ viral myocarditis

- Coxsackie B virus, Adenovirus, influenza, HCV, CMV, parvovirus

- 선행 URI 증상 후 심장증상이 나타남

■ Peripartum cardiomyopathy (분만전후)

- 제삼분기 ~ 분만 후 6개월 이내

■ alcoholic cardiomyopathy

- 알코올 사용력, 치료는 금주

■ drug induced cardiomyopathy

- 항암제 사용력 (Doxorubicin, herceptin-Trastuzumab)

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III. 영상진단

■ chest x-ray

LV dilatation, pulmonary edema, cardiomegaly

LV dilatation 좌심실 확장 소견이 관찰

 

■ 심초음파, MRI, CT

- LV dilatation : LVEDV & LVESV 모두 증가

- EF 감소, 이완기능은 대개 정상, MR, TR 발생가능

- Apical ballooning (Takosubo cardiomyopathy)

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IV. 치료

- 원인 질환의 치료 (원인 질환이 중요한 예후 인자)

- HFrEF 치료와 유사함 : ACEi/ARB/ARNI/BBC/SGLT2 i/Aldosterone

- anticoagulation therapy(분만전후 심근병증), 항부정맥제(심한 경우)