비후성심근병증 청진소견과 심전도| HCMP 심잡음 | Apical HCM

I. 비후성심근병증의 정의와 병태생리

■ 비후성심근병증의 정의

- LVH의 유발인자(고혈압, 판막질환)와 좌심방의 확장없이 좌심실의 벽이 두꺼워진것

- 고혈압 및 판막질환이 있는경우 심근자체의 문제라기보다 혈역학적 변화에 적응하기 위해 remodelling 된것으로 일반적으로 심방의 변화도 같이 발생한다.

■ 비후성심근병증의 병태생리

https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy

· 비대칭적인 심근 비대 :asymmetric septal hypertrophy = anterior interventricular septum 비대

· 이완기능의 장애 : 심근의 비후로 인해 심장애 혈액을 채우기 힘들어지고 이로인해 EF and CO 감소

· 심근허혈

· Left ventricle outflow tract ( LVOT, 좌심실유출로)의 pressure gradient

→ 심실 수축기에 승모판 전엽의 전방운동

→ 좌심실 유출로가 좁아짐

→ 압력차 발생, MR 발생

​

II. 비후성심근병증 임상 양상과 특징

■ 비후성심근병증 증상

· 약 1/500 유병률, 젊은 성인에서 급사의 주요원인

· 20세전 심실벽 두께 최대치 이후 변화 없음 → 성인기 발병시 더 양호한 예후

· 20-40대에 첫 증상이 발현 : 운동시 호흡곤란(m/c), 흉통, 실신, 두근거림, 피로

■ 비후성심근병증 청진소견

· mid-systolic : harsh, cresendo-decrescendo 잡음 = MR로 인한 잡음

· S4 심음 = 이완능이 안좋음 시사 ♨ S4 심음에 더 자세히 알아보기

♣ 비후성심근병증 심잡음의 변화양상

대부분의 잡음은 혈류량(전부하)가 많을 수록 커지나 HCM에서는 반대의 소견이 나타남.

☞ 심근수축력이 높은 상태에서 preload가 적어지면 심박출량을 보존하기 위해 ESV을 줄이게 되고, 심장이 평소보다 더 수축하고 혈류속도가 빨라져 잡음이 커짐 (CO = EDV - ESV)

심잡음이 커지는 경우 : Pressure gradient ↑
좌심실 수축력의 증가	운동, isoproterenol, 디곡신	금기: digitalis, β agonist
전부하 감소(EDV↓)	발살바조작, 기립, NG, 빈맥	금기: Diuretics, nitrates
후부하 감소	알콜	금기: DHP CCB, 혈관확장제
심잡음이 작아지는 경우 : Pressure gradient ↓
좌심실 수축력 감소		β-blocker non DHP CCB(verapamil, diltiazem)
전부하 증가	다리를 높인채로 눕기
후부하 증가	Handgrip, 스퀴트

■ 비후성심근병증 원인

- 50% 이상에서 가족력을 가짐, 우성유전

  → autosomal dominant with incomplete penetrance

- 원인 유전자 : Cardiac sacromere 관련 유전자의 이상

(myosin-binding protein C = MYBPC3 , β-myosin heavy chain = MYH7 이상이 흔함)

- 가족성 HCM 환자의 1차친족의 50%에서 심장초음파상 HCM 소견

⇒ 유전자 검사, 12~21세 까지 ECG, echo 검사 1y 마다 시행, 정상일경우 5y 마다

​

■ 비후성심근병증 ECG 심전도

- 좌심실 비대 , strain pattern (T파 ST 분절의 이상)

- 깊고 좁은 Q파 in II,III,aVF(inferior lead) / V5-6, aVL, I (lateral lead) = pseudoinfarction

- P-mitrale (좌심방 비대) : 좌심실 이완능을 보상 → 좌심방이 비대해짐

- 기타 부정맥 흔함 : (VPC, VT, SVT, AF, WPW)

- V2-6 lead 에서 deep symmetrical T wave inversion ⇒ apical hypertrophy

HCM (classic) ECG

- 흉부유도 들을 통해 LVH(좌심실비대)가 있음을 확인 가능

- II, III, aVF(inferior)과 V5-6, I(lateral) 유도에서 좁고 깊은 Q파 확인 가능

​

♣ 심근경색 Q파와 HCM Q파의 차이?

⇒ Q wave duration : [40ms 이상일경우 infarction / 40ms 미만일 경우 HCM] ECG 작은 1칸 기준!

⇒ HCM에서는 lateral Q wave가 Inferior Q wave 보다 흔함

​

■ Apical HCM

apical HCM

- 흉부유도 : marked - T wave inversion

- P-mitrale : 좌심방비대

- 동양에서 흔한 유형으로, 심실중격이 아닌 심첨부에서 심근비대가 나타남

- 예후는 고전적인 유형보다 좋음

​

■ HCM 영상소견

● Chest x-ray

 정상 또는 약간의 심비대, 좌심방비대소견 또는 폐혈관음영 증가 가능

● Echocardiography

- 심실중격 > 15mm 부위 존재 (정상 < 13mm), septal wall 움직임 떨어짐

- LVESD(좌심실크기↓), LAE(좌심방↑)

- systolic anterior motion of MV, MR 동반 가능

- 도플러검사시 LVOT pressure gradient 확인 가능, 없으면 유발시 발생함

● MRI

regional LV hypertrophy 확인

● Thallium 201 scan

myocardial perfusion defect 확인

​

■ HCM 치료

● 치료원리와 원칙

☞ pressure gradient를 낮출수 있게 ​전부하증가, 후부하증가, 심근수축력억제

☞ 기타 부정맥의 교정, 격렬한 운동 금기

 

{1} negative chronotropy(심박수 ↓) 

- diastolic filling time 증가

- 심실 이완시간을 늘려 End diastolic volume 증가

- 전부하의 증가

{2} negative chronotrophy(수축력 ↓)

- 심실 수축기에 방출하는 혈액의 양을 감소 

- End systolic volume의 감소 

● 약물치료 (증상이 있는경우임)

1) β-blocker / non - DHP CCB (verapamil, diltiazem)

2) 이뇨제 (체액 저류시 제한적으로 이용 : LVOT obstruction 발생 주의)

3) disopyramide(class IA), Amiodarone(class III) : 1차치료 이후에도 증상 O or 부정맥존재시

● 금기약물

- β-agonist, DHP-CCB, Digitalis, alcohol, diuretics(주의)

● 기타 치료

- ICD : 급사 고위험군일 경우 이용

- 비후 중격의 수술적 제거(심한 LVOT 폐쇄 또는 약물치료 무반응하며 중증)

- alcohol septal ablation

​

■ HCM 합병증 과 예후

- AF(심방세동) : 항응고제치료, 항부정맥제 이용

- IE(감염성심내막염) : 병력이 있으면 예방적 항생제 이용

- Burnt out H-CMP : HCM 이지만, 만성적 심근손상으로 인해 심한수축력 저하 - 심부전에 준하는 치료

​